西安市儿童苯丙酮尿症医疗保障知识宣传

       苯丙酮尿症（PKU）是一种苯丙氨酸代谢途径中的酶缺乏而引起的常染色体隐性遗传的代谢缺陷性疾病，未经规范治疗可产生严重的智力障碍、精神和运动系统发育迟缓等症状，早期诊断及早期干预治疗是有效防治措施。

       为加强出生缺陷综合防治工作，提高出生人口素质，防止残疾发生，减轻苯丙酮尿症患儿家庭经济负担，促进社会和谐发展，按照省卫生计生委、省人社厅等七部门《关于进一步做好儿童苯丙酮尿症医疗保障工作的通知》（陕卫妇幼发〔2017〕55号）要求，《西安市卫生和计划生育委员会等七部门关于进一步做好儿童苯丙酮尿症医疗保障工作的通知》（市卫计发〔2017〕254号）从2017年6月1日起将儿童苯丙酮尿症（含四氢生物蝶呤缺乏症）的治疗费用纳入城乡居民基本医疗保险报销范围。

一、保障对象、范围及标准

（一）保障对象：参加西安市城乡居民基本医疗保险，年龄在18周岁以下的苯丙酮尿症患儿，包括四氢生物蝶呤缺乏症患儿。

（二）保障范围：苯丙酮尿症治疗性食品（不含或低苯丙氨酸成分的米、面、奶粉、蛋白粉等）、相关药品、门诊检查等费用。

（三）保障标准：具体见下表。

二、定点救治医疗机构

西安市妇幼保健计划生育服务中心(西安市妇幼保健院）确定为我市苯丙酮尿症定点救治医疗机构。

三、治疗性食品的招标采购和管理

       市级定点救治医疗机构采购苯丙酮尿症治疗性食品按照省级统一招标价格按需采购，零加成销售。

       西安市妇幼保健计划生育服务中心儿童保健科医生依据患儿病情确定治疗性食品和药品的使用量并开具处方，患儿家长凭处方购买。治疗性食品原则上每次购买一个月的治疗量，路途较远或山区交通不便的患儿，可酌情购买2个月治疗量。苯丙酮尿症的治疗性食品，应按特殊药品管理，在药房单独设置专柜或专区存放。

四、就诊及报销流程

（一）确定诊断。

       按照陕西省新生儿疾病筛查工作要求，市新生儿疾病筛查分中心（西安市妇幼保健计划生育服务中心）检测出可疑苯丙酮尿症患儿后（2017年6月1日之后出生），需及时召回患儿，重新采集血片送至省新生儿疾病筛查中心（陕西省妇幼保健院）进行复查确诊。省新生儿疾病筛查中心（陕西省妇幼保健院）确诊后出具《苯丙酮尿症诊断证明书》。

       西安市妇幼保健计划生育服务中心依据省新生儿疾病筛查中心（陕西省妇幼保健院）出具的《苯丙酮尿症诊断证明书》，及时为患儿办理《陕西省苯丙酮尿症定点救治登记表》，并告知家长到户籍所在地及时办理城乡居民基本医保手续（当年出生患儿无需缴费但需要进行参保登记）。

       对既往诊断明确的苯丙酮尿症患儿（2017年6月1日之前出生）,其家长应持医院诊断证明和相关辅助检查材料到西安市妇幼保健计划生育服务中心，经审核确认后，填写《陕西省苯丙酮尿症定点救治登记表》。对尚不能确认的，由西安市妇幼保健计划生育服务中心进一步检查，省新生儿疾病筛查中心（陕西省妇幼保健院）进行确诊。

（二）申报和审批。

       参加城乡居民基本医疗保险的苯丙酮尿症患儿家长携带城乡居民基本医疗参保证（原件和复印件）(未有医疗参保证需提供当年患儿缴费凭证）、户口本（原件和复印件）、《苯丙酮尿症诊断证明书》和《陕西省苯丙酮尿症定点救治登记表》到西安市妇幼保健计划生育服务中心儿保科、医保办提出门诊特殊疾病治疗申请。

       西安市妇幼保健计划生育服务中心儿保科、医保办对其身份和病情核实后，在《陕西省苯丙酮尿症定点救治登记表》上出具审核意见并盖章确认，符合条件的苯丙酮尿症患儿，按特殊慢病管理，有关费用纳入保障范围。

（三）定点治疗。苯丙酮尿症患儿家长持审核同意的《陕西省苯丙酮尿症定点救治登记表》到西安市妇幼保健计划生育服务中心接受治疗。

（四）费用补偿。苯丙酮尿症患儿检查及购买治疗性食品和药品费用，只需支付个人承担部分，医保支付部分由基本医保经办机构与定点救治医疗机构进行结算。

（五）特殊治疗食品购买时间。公历年1月1日-12月25日（工作日时间购买）。